İşitme kayıplarında epidemiyoloji

İşitme kaybı, toplumlarda büyük popülasyonları etkileyen, para, iş gücü kaybı ve hayat kalitesinde azalmaya neden olan majör bir sağlık problemidir. Sadece gürültü ve travmaya bağlı olarak ABD'de 10 milyon kişi kalıcı, geri dönüşsüz işitme kaybına sahiptir. İşitme kaybı artrit ve hipertansiyondan sonra en sık karşılaşılan kronik sorundur. En sık karşılaşılan işitme kaybı yaşa bağlı işitme kaybı veya presbikuzidir, bunu gürültüye bağlı işitme kayıpları takip etmektedir. İşitme kayıplarını popülasyonlara, etiolojiye veya risk faktörlerine göre incelemiş olan çok sayıda epidemiolojik çalışma bulunmamaktadır.

Cruickshanks ve arkadaşları yayınladıkları bir epidemiolojik çalışmada 48-92 yaşları arasındaki işitme kaybı olan popülasyonda odyometri ve timpanometri ile işitme kayıplarını taramışlardır25. Bu çalışmaya göre verilen yaş gurubunda işitme kaybı prevalansı %45.9 olarak bildirilmiştir. İşitme kaybı prevalansı yaş arttıkça artmaktadır ve erkeklerde daha sık izlenmektedir. İşitme kaybının 18 yaş altında görülme sıklığı 17/1000 olarak bildirilmektedir. İşitme kayıplarının birçok farklı nedeninin altında yatan moleküler ve hücresel patofizyolojinin, sıklıklarının, risk faktörlerinin ve hangi popülasyonları etkilediklerinin daha iyi anlaşılması sonucunda hastalara çok daha iyi bir tedavi ve rehabilitasyon önerilebilecektir.

İşitme kayıpları birçok nedene bağlı oluşmaktadır. Bunlardan birçoğu hakkında yeterli epidemiolojik veri bulunmamaktadır. Bu yazıda bazı sık görülen işitme kayıplarının epidemioljik veriler ışığında, sıklıkları, risk faktörleri, etiolojileri ele alınmıştır. Aşağıda işitme kayıplarının etiolojileri görülmektedir.

İletim tipi işitme kaybı nedenleri:

Kondüktif işitme kaybı , dış kulak kanalının ağzı ile kokleanın tüylü hücreleri arasında yer alan, temelde işitsel uyaranın koklear reseptör hücrelere iletiminin engellenmesidir.

Dış kulak yolu kaynaklı patolojiler

Buşon

Yabancı cisim

Kongenital aplazi veya atrezi

Ekzositoz

Tümörler

Osteom

Kistler

Otitis eksterna

Orta kulak kaynaklı patolojiler

Akut otitis media ve efüzyonlu otitis media

Kronik otitis media ve kolesteatoma

Timpanoskleroz

Orta kulak travması

Kemik zincir anomalileri

Otoskleroz

Tümörler

Geçirilmiş orta kulak operasyonları

Sensörinöral işitme kaybı nedenleri:
Sensorinöral işitme kaybı ya kokleanın sensoryal uç organdaki ya da merkezi sinir sistemine uzanan nöral iletim yolundaki defektlere bağlıdır. Bu defekt, ya iç kulak duyu organının akustik enerjiyi elektrik enerjisine dönüştürmesi veya nöral impulsların merkeze iletimi sürecinde ortaya çıkar.

Presbiakuzi

Gürültüye bağlı işitme kaybı

Ototoksisite

Ani idyopatik işitme kaybı

Otoimmün iç kulak hastalığı

Meniere hastalığı

Kongenital sensörinöral işitme kayıpları

Travma

Sifiliz

Menenjit

Multiple skleroz

Migren

Diabetes Mellitus

Paget Hastalığı

İletim tipi işitme kayıpları

Dış kulak kaynaklı patolojiler

Buşon: Muhtemelen en sık görülen iletim tipi işitme kaybı sebebidir. Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi  tarafından bir okulda yapılan kulak muayene bulgularında kulak kiri en yaygın patoloji olarak görülmüştür ( Çocukların % 39,4 ünde tesbit edilmiştir )45.

Yabancı Cisim: Daha çok çocuklarda ve dış kulak yolunda görülebilmekle birlikte, litaratürde orta kulakta görüntülenebilen yabancı cisim yayınlarına da rastlanmaktadır46.

DKY Aplazisi ve DKY Stenozu : Embriyolojik gelişimleri göz önüne alındığında  genellikle birlikte görülen bu iki deformite nadiren iç kulak deformitesi içerir. Ülkemizde M.Kebapçı ve arkadaşlarının yayınladığı ‘' Konjenital Aural Atrezililerde  HRCT bulguları konulu makalede bunu desteklemektedir47. Mikrotia %0.03 canlı doğum sıklığında görülür. Bu hastaların yarısında ilgili bir sendrom bulunmaktadır55. Daha sık olarak erkeklerde ve sağ kulakta görülmektedir.

DKY Egzostozisi : Özellikle yüzücülerde görülen  DKY kanalına doğru kemik çıkıntılarının oluşması şeklinde tanımlanan bu patoloji iletim tipi işitme kaybı sebeplerindendir.  Avusturalya'da 300 sörf tahtası kullanıcılarında gerçekleştirilen prevelans çalışmasında 90 erkek ve 10 bayan sörfçüde anlamlı derecede ( DKY nun 2/3 veya daha fazlasını ) tıkayacak kadar egzostoz saptanmıştır. Düzenli yüzen ( 20 yıldan fazla ) her iki erkek sörfçüden birinde ve her yedi bayan sörfçüden üçünde zamanla DKY kanalında tıkanıklığa neden olacak derecede egzostoz geliştiğide bildirilmiştir48.

DKY Tümörleri : Squamöz  h'li  Ca , Hollanda ‘da yapılmış  bir çalışmada bildirildiği üzere dış kulak yolu kanalının nadir görülen bir hastalığıdır ve 5 yıllık survey % 35 ila % 65 arasındadır50.  Avusturalya'dan bildirilmiş başka bir makalede bu surveyi desteklemektedir. Burada DKY nun ve temporal kemik malignensisinin yaygın olmadığı belirtilmiş ve Prince ‘deki Wales Hastanesinde 1974 –1995 yılları arasında tedavi edilen 59 hastalık seride 5 yıllık survey %54 olarak bildirilmiştir. Genellikle bu tümörler 40-60 yaşlar arasında görülürler.

Osteomlar : Nadir benign tümörlerdendir. Genellikle tesadüfi olarak bulunur ve semptom vermez49.

Kistler: Dış kulak yolunda nadiren iletim tipi işitme kaybına neden olabilen kistlere rastlanabilir.

Otitis Externa : Tayland ‘ta yaşları 60-96 arasında değişen 980 kişilik yaşlı popülasyonda kulak hastalıkları prevelansına bakılmış ve kulak kirinden sonra (% 8) ikinci en yaygın patoloji olarak otitis externa ( % 4.3) bildirilmiştir. Bir başka çalışmada otitis eksterna sıklığı yılda 4/1000 oranında bildirilmiştir57.

Orta kulak kaynaklı patolojiler:
Akut ve efüzyonlu otitis media: Kulakta en sık görülen hastalıklardan birisidir. Amerika Birleşik Devletlerinin güneyinde yapılan bir çalışmada, çalışmaya katılan çocukların %84'ünde en az bir otitis media atağı, %50'sinde 3 veya daha fazla otitis media atağı ve %25'inde 6 veya daha fazla otitis media atağı geçirdikleri görülmüştür26. Büyük Boston Otitis Media çalışmasında çocukların %93'ünde en az bir Otitis media atağı, %74'ünde en az 3 veya daha fazla otitis media atağı geçirdikleri saptanmıştır27. ABD'de son yıllarda prevalansın giderek artmakta olduğu görülmektedir. En yüksek prevalans ilk 2 yaşta görülmektedir ve otitis media sıklığı yaş arttıkça azalmaktadır.

Otitis media sıklığı iklimden bağımsız olarak,  kalabalık ortamlarda daha fazla bulunmaya bağlı olarak kış aylarında artmaktadır.

Teele tarafından belirlenen otitis media için risk faktörleri erkek cinsiyet, erken otitis media atağı geçirmek, biberonla beslenme ve otitis media atağı geçirmiş bir akrabaya sahip olmak olarak sıralanabilir28. Daha sonraları Pulander, Karma ve Sipil allerjiyi, sosyoekonomik durumu, geçirilen viral enfeksiyonları, annenin sigara içiyor olmasını ve ebeveynlerinde otitis media atakları olmasını da risk faktörleri olarak göstermişlerdir. Düşük doğum ağırlığı bir risk faktörü değildir. Anne sütü ise sadece alındığı dönemde koruyucu bir rol oynar, bunun dışında ileri dönemler için bir koruyuculuk sağlamaz.

Akut otitis media ve Efüzyonlu otitis media için risk faktörleri birlikte çalışılmıştır. Çünkü bu iki hastalık otitis media adlı hastalığın 2 farklı dönemini simgelemektedirler. Ayrıca farklı farklı yapılan çalışmalarda bu iki hastalığın da aynı risk faktörlerine sahip olduğu gösterilmiştir.

Marmara üniversitesi Tıp Fakültesi KBB A.D. da S. İnanlı ve arkadaşlarının Üsküdar bölgesinde yaptıkları bir çalışmada okul öncesi ve okul çağındaki çocuklarda sekretuar otitis media prevelansı araştırılmıştır54. Burada çalışmaya alınan 539 çocukta genel SOM prevelansı % 9 iken bu oran 3-6 yaş grubunda %13.6 / 6-9 yaş grubunda %7 olarak tesbit edilmiştir. Danimarka'da yapılan kapsamlı bir çalışmada efüzyonlu otitis media epidemiolojisi çalışılmış ve efüzyonlu otitis medianın timpanometrik inceleme ile kanıtlanan prevalansı araştırılmıştır. Sonuçlarına göre 1 yaşındaki bebeklerde Tip B veya Tip C2 timpanometrinin görülme sıklığı %24 bulunmuştur33. Bununla birlikte timpanometrilerin en sık Tip B olarak karşımıza çıktığı yaş gurubu 2-4 yaş olarak karşımıza çıkmıştır. Timoanometri ile kanıtlanan efüzyonlu otitis media prevalansı 6-7 yaşlarından sonra azalmaya başlamaktadır.

Tarihsel olarak otitis media östaki tüp fonksiyonuna bağlı bir hastalık olarak görülmektedir. Temelde östaki borusu 3 önemli fonksiyona sahiptir ve bunlar orta kulak havalanması, temizlenmesi ve enfeksiyondan korrunmasıdır. Önceki çalışmalarda akut otitis media etilojisinde tıkalı östaki borusunun enfeksiyona yatkınlık yarattığından bahsedilirken, son çalışmalarda akut otitis medianın primer olarak bakterial enfeksiyona bağlı olduğu ve östaki disfonksyonunun buna sekonder olarak ortaya çıktığından bahsedilmektedir. Akut otitis media etiolojisinde üniversal olarak aynı patojenler etken olarak görülmektedir. En sık etkeni S.pnömonia'dır ve sırasıyla H.influenza ve B.catarrhalis'e bağlı olarak görülmektedir. Efüzyonlu otitis media da ise östaki disfonksiyonu, patofizyolojinin tam merkezinde yer almaktadır. Ancak östaki disfonksiyonu primer bir problem olmaktan çok inflamatuar bir duruma sekonder olarak oluşmaktadır.

Kronik otitis media ve Kolesteatoma: KOM prevelansı İsrail de yapılan bir araştırmada 100 000 kişide 39 olarak bildirilmiştir53. Hastalığın genetik yapı ve sosyoekonomik seviye ile ilişkili olduğu kabul edilir. Kolesteatomanın gerçek prevalansı bilinmemektedir. 4.2/100000 kişide kolesteatomalı kronik otitis media ve 13.8/100000 kişide kolesteatomasız kronik otitis media görülmektedir40. Bazı çalışmalarda kolesteatoma'lı kronik otitis media'nın çocuklarda 3/100000, erişkinlerde ise 12.6/100000 oranında görüldüğü bildirilmiştir42. Kolesteatoma etiyolojisinde invajinasyon, epitelyal invazyon, bazal hücre hiperplazisi ve skuamöz metaplazi teorileri ayrı ayrı destekçiler bulmuştur. Kolesteatomasız kronik otitis media'da ise etiolojide son yıllarda biofilmler tartışılmaktadır.

Timpanoskleroz: Travmaya sekonder yada otitis media'nın bir komplikasyonu olarak ortaya çıkmaktadır. Çoğu hastada bu kalsifiye hyalin plaklar işitme kaybına neden olmaz veya çok hafif, klinik olarak önemsiz işitme kaybına neden olurlar. Timpanosklerozdaki işitme kaybının nedeni kemik zincirdeki fiksasyondur. Kronik otitis media'da timpanoskleroz insidansı %9-38 olarak bildirilmiştir. Kinney yaptığı bir çalışmada kronik otitis media nedeniyle opere edilen 1495 hastanın %20'sinde timpanoskleroz saptamıştır3. Daly yayınladığı bir çalışmada, 4 yıllık takipte, 5-15 yaş arası çocukların ortalama %10'unda timpanoskleroz insidansı bildirmiştir1. Hussl ve Mueller yaptıkları çalışmada timpanosklerozun kronik efüzyonlu otitis medianın sık bir komplikasyonu olduğunu bildirmişlerdir2. Bu çalışmada efüzyonlu otitis media için yerleştirilen ventilasyon tüplerinden 6-8 yıl sonra kulak zarlarının %19.7'sinde timpanoskleroz saptamışlardır. Ayrıca sık tekrarlayan akut otitis media sonrasında da timpanoskleroz görüldüğünü bildirmişlerdir. Tos ve Stangerup ventilasyon tüpü takılan kulaklarda (%59), sadece miringotomi yapılan karşı kulaklara göre (%13) daha fazla timpanoskleroz saptamışlardır5. Magat ve arkadaşları timpanostomi tüpü takılan 1274 hastada yaptıkları bir çalışmada timpanoskleroz insidansını %23.6 olarak bildirmişlerdir4.

Kulak travması: Kulak travmaları sonucunda iletim tipi işitme kaybı timpanik membranın perforasyonu sonucunda,  künt bir travma sonrası oluşabilecek olan hemotimpanum veya ossiküler dislokasyon sonrasında görülebilir. Ayrıca temporal kemik kırıklarına bağlı oluşan iç kulak hasarında da sensörinöral işitme kaybı görülebilir. Tüm kulak travmalarına bağlı oluşan işitme kaybı etiolojisi bu başlık altında incelenmiştir. Eskiden motorlu taşıt kazalarının %75'ine kafa travması eşlik ediyordu. Son yıllarda kaskların ve emniyet kemerlerinin kullanıma girmesinden sonra bu oran azalmıştır.

Eğer travma kafa kemiklerinde kırığa yol açabilecek kadar büyükse %14-22 hastada temporal kemik fraktürü görülmektedir6,7. Temporal kemik kırıkları için bugüne kadar yayınlanmış en büyük seride tüm temporal kemik kırıklarının %31'i motorlu taşıt kazalarına bağlıdır8. Temporal kemik kırıkları genellikle erkeklerde (3:1) ve genç ve orta yaşlı erişkinlerde görülmektedir. Temporal kemik fraktürlerinin %8-29'unun bilateral olduğu rapor edilmiştir. Eskiden temporal kemik kırıkları longitudinal veya transvers olarak sınıflandırılırdı ancak çoğu fraktürün oblik veya mikst olması dolayısıyla bu klasifikasyon yerine otik kapsülü içine alan kırıklar veya almayan kırıklar olarak yeni bir klasifikasyon oluşturuldu8,9. Eski klasifikasyona göre longitudinal kırıklar %70-90 ve transvers kırıklar %10-30 oranında görülmektedir. Yeni klasifikasyona göre kırıkların %2.5-5.8'i otik kapsülü içine alan kırıklar olarak bildirilmiştir8,10.

Otik kapsülü ilgilendiren kırıkların çoğu longitudinal planda saptanmıştır10. Otik kapsülü ilgilendiren kırıkların tamamına yakını sensörinöral işitme kaybıyla sonuçlanıyor olsa da her zaman olmadığını bildiren yayınlar da vardır. Otik kasülü içine almayan kırıklar ise genellikle iletim tipi veya mikst tip işitme kaybıyla sonuçlanmaktadır8. Hemotimpanum veya kanlı otore neredeyse tüm temporal kemik kırıklarında görülmektedir. Travmatik timpanik membran perforasyonları genellikle spontan olarak iyileşmektedir ve acil müdehale gerektirmemektedir. Yapılan çalışmalar sonucunda travmatik timpanik membran perforasyonu prevelansı ortalama yılda 1.4-8.6/100000 oranında bildirilmiştir. Temporal kemik kırıkları genellikle rivinus çentiği civarında timpanik membranı yırtmaktadır. Bu kırıklarda %20 oranında ossiküler zincir ayrılması görülmektedir11. En sık görülen patoloji inkudostapedial eklem ayrılmasıdır12. Temporal kemik travmaları sonrası oluşan iletim tipi işitme kaybı %80 oranında herhangibir müdehale gerektirmeden spontan olarak iyileşmektedir13. Eğer iletim tipi işitme kaybı düzelmiyorsa muhtemelen kemik zincir patolojisi mevcuttur.

Kemik zincir anomalileri: Orta kulak kemikçikleri içinde gelişimi en geç tamamlanan ve en çok malformasyon görülen kemikçik stapestir. Diğer kemikçiklerin gelişimi hızlıdır.

Otoskleroz: Değişken penetrans oranlarıyla birlikte otozomal dominant geçiş karekteristiği gösteren herediter bir bozukluktur. Hastaların 2/3'ü kadındır. Genellikle işitme kaybı geç 10'lu yaşlar ve erken 20'li yaşlarda başlasa da bazı hastalarda işitme kaybının başlangıcı 40 yaşına kadar gecikebilmektedir. Cerrahi olarak tanı alan en küçük otoskleroz hastası 6 yaşındadır. Gebelik ve östrojen kullanımı ile kötüleşebilmektedir. Otoskleroz'un prevalansı ırklara göre farklılık göstermektedir. Beyaz ırkta erkeklerde %7.3, kadınlarda ise %10.3 oranında görülmektedir44. Histopatolojik olarak otoskleroz tanısı almış hastaların ancak %12.3'ünde stapes fikse olarak izlenmektedir. % 70 hastada hastalık bilateral olarak görülmektedir. Hamilelikte kötüleştiği bilinen hastalığın hamilelikte başlaması sıklığı %10-17 arasında bildirilmiştir. Erişkinlerde görülen herediter işitme kaybının en sık nedeni olarak gösterildiği bir çalışmada, işitme kaybı olan seçilmiş popülasyonda %2 oranında bulunmuştur65.

Tümörler: Orta kulağı ilgilendiren primer benign ve malign birçok nadir tümör mevcuttur. Bunların içinde bazıları daha sık karşılaşılan problemler olduğundan önem kazanmaktadır. Rabdomiyosarkom orta kulak ve mastoid bölgenin çocuklardaki en sık tümörüdür. Paragangliomalar akustik nörinomdan sonra en sık karşılaşılan temporal kemik tümörleridir.

Sensörinöral işitme kayıpları:
Presbiakuzi: Bir etiolojinin ortaya konamadığı yaşlılık ile ilişkili işitme kaybıdır. Genellikle işitme kaybı sensörinöraldir ve yüksek frekanslarda yoğunlaşmaktadır. Bu konuda epidemiolojik çalışma yapmak çok güçtür, özellikle gürültüye bağlı işitme kayıplarını çalışma gruplarından ayıklamak neredeyse imkansızdır. İşitme kaybının en sık nedenidir. 65 yaş üstü popülasyonda %30 oranında görülmektedir14. 75 yaş üzeri popülasyonda %50'ye çıkmaktadır. Yaşlılığa bağlı işitme kaybı erkek hastalarda daha ciddi olmaktadır. Kore'de yapılan bir çalışmada 65 yaş üzeri risk faktörü olmayan popülasyonda presbiakuzi görülme sıklığı %37.8 olarak bulunmuştur64.

Gürültüye bağlı işitme kaybı: İşitme kaybının en sık nedenlerinden birisidir. 1966-1971 yılları arasında incelenen 30.000 Macar'da gürültüye bağlı işitme kaybı %20 oranında bulunmuştur15. Amerika Birleşik Devletlerinde 30 milyon kişi gürültüye maruz kalmakta ve bunlardan 10 milyonunda işitme kaybı görülmektedir16.

Ototoksisite: Ototoksisite geçici veya kalıcı iç kulak disfonksyonuna neden olan kimyasal ajanlar veya ilaçları içermektedir. Birçok kimyasal madde bu hasara neden olabilmektedir. Burada bazı sık karşılaşılan maddeler hakkında epidemiolojik verilerden bahsedilecektir. Aminoglikozidler uzun yıllardır ciddi enfeksiyonların tedavisinde kullanılan antibiyotiklerdir. Aminoglikozidlere bağlı ototoksisite, tüm ajanlar göz önüne alındığında total olarak, %20 oranında görülmektedir17. Bu ajanların toksik etkileri kullanımından günler veya haftalar sonra ortaya çıkmaktadır. Aminoglikozidler başta yüksek frekansları etkilemektedir, kullanım devam ederse konuşma frekansları da etkilenmektedir. Aminoglikozidler iç kulak ile etkileşerek serbest oksijen radikali oluşumu sonrası özellikle dış tüylü hücrelerde toksisiteye neden olmaktadırlar.

Sisplatin birçok malign tümörün tedavisinde kullanılan potent bir antineoplastik ajandır. Yapılan bir çalışmada testis kanseri nedeniyle sisplatin verilen hastaların %20'sinde kalıcı işitme kaybı saptanmıştır ve yüksek dozda sisplatin alan hastalarda işitme kaybı insidansı %50 olarak saptanmıştır18. Pediatrik hastalarda sisplatin ototoksisitesini daha sık görmekteyiz. Furasemid ile ototoksisite yapılan bir çalışmada %6 oranında görülmüştür19. Furosemidin neden olduğu ototoksisite plazmadaki serbest fraksiyonuyla doğru orantılıdır. Salisilatlar da işitme kaybına neden olmaktadırlar. Plazmadaki serbest salisilat miktarı iç kulaktaki sensörial hücrelerde eşik potansiyeli artışına neden olmaktadır ve serbest miktar arttıkça işitme kaybının derinliği de artmaktadır20. Malarya tedavisinde kullanılan Kinin'e bağlı işitme kaybı kullanan hastaların %20'sinde bildirilmiştir. Makrolid antibiyotikler ve Vankomisin de ototoksik antibiyotiklerden bazılarıdır.

Ani idyopatik işitme kaybı: Ortalama insidansı yılda 1/5000 ile 1/20000 kişi arasında değişmektedir. Her yaşta görülebilmekteyse de en sık olarak 50-60 yaşlar arası görülmektedir. Erkek kadın oranı farklılık göstermemektedir. Simultane olarak bilateral görülme olasılığı çok düşüktür. Etiolojide viral enfeksiyonlar, vasküler tıkanıklık, otoimmünite ve intrakoklear zar yırtıkları suçlanıyor olsa da en sık idyopatik olarak görülmektedir. Ani işitme kayıplı hastaların %28'i hikayede son 1 ayda geçirilmiş viral ÜSYE tanımlamaktadırlar. Vasküler nedenler de etiyolojide incelenmiştir ancak gerçekte çok az hastada gerçekten vasküler etiyoloji ortaya konabilmiştir.

Otoimmün iç kulak hastalığı: Primer otoimmün iç kulak hastalığı nadir bir durumdur. Kesin tanı koydurabilen bir tanı metodu olmadığından gerçek insidansı bilinmemektedir. Ancak yılda 1/5000-1/20000 insidansında görülen ani işitme kaybından daha nadir bir hastalıktır. Multisistemik otoimmün hastalıklarda kulak tutulumu Wegener granülomatozu ve Cogan hastalığı haricinde nadirdir. Wegener granülomatozu tanısı olan hastaların %30-50'sinde kulak tutulumu görülmektedir.

Meniere hastalığı: Meniere hastalığı insidansı birçok çalışmada farklı olarak bildirilmiştir. İngiltere'de 157/100000, İsveç'te 46/100000, Fransa'da 7.5/100000 olarak saptanmıştır. Meniere hastalığı genellikle beyaz ırkı etkilemektedir ve kadınlarda bir miktar daha sık görülmektedir. Genelde tek taraflı olan hastalık daha nadiren bilateral de olabilir.

Kongenital sensörinöral işitme kayıpları: Kongenital sensörinöral işitme kaybının görülme sıklığı 1-3/1000 canlı doğum olarak bulunmuştur. Derin kongenital sensörinöral işitme kaybı olan kişilerin oranı ise 1/1000 canlı doğumdur. Connely ve arkadaşları yaptıkları çalışmada risk faktörü olmayan popülasyonda yenidoğanlarda işitme kaybı sıklığını 1/811 ve risk faktörü olan popülasyonda bu oranı 1/75 olarak bulmuşlardır58. Bu durumun %30 nedeni sendromik sensörinöral işitme kayıpları iken % 70 nedeni non sendromik işitme kayıplarıdır. Non sendromik işitme kayıplarının %18'i otozomal dominant, %80'i otozomal resesif ve %2'si ise X-linked veya mitokondrial kalıtım özelliği göstermektedir. Türkiye'de İstanbul ve Zonguldak'ta işitme kaybı olan çocuklar arasında yapılan epidemiolojik bir çalışmada, işitme kayıplarının %62.9'unun genetik kökenli olduğu bulunmuştur59. Bu çalışmada gelişmekte olan ülkelerde kongenital işitme kayıplarının gelişmiş ülkelerden çok daha sık olduğu vurgulanmıştır.

200'ün üzerinde sendrom kongenital işitme kaybıyla alakalı olarak bulunsa da bunlardan rölatif olarak daha sık görülenlerin epidemiolojik verileri aşağıda sıralanmıştır.

BRANKİO-OTO-RENAL SENDROM: Otozomal dominant kalıtım gösterir. Prevalansı 1/40000 yenidoğandır. Derin işitme kaybı olan çocukların %2'sini oluşturmaktadır. Mutasyon EYA-1 genindedir.

NÖROFİBROMATOZİS TİP 2: Otozomal dominant kalıtım gösterir. Prevalansı 1/40000 ile 1/90000 doğumdur34. 22. kromozomda merlin proteinini kodlayan gende mutasyon mevcuttur.

STİCKLER SENDROMU: Otozomal dominant kalıtım göstermektedir. Prevalansı 1/10000 doğumdur35. COL2A1, COL2A2 veya CO11A1 genlerindeki mutasyona bağlı olarak oluşmaktadır. Bu genler kollajen tip 2 veya tip 11'i kodlamaktadırlar.

WAARDENBURG SENDROMU: Otozomal dominant kalıtım özelliği göstermektedir. Prevalansı 1/10000 ile 1/20000 arasında değişmektedir. Tip 1 Waardenburg sendromu PAX3 geni, Tip 2 MITF geni, Tip 3 PAX3 geni ve Tip 4 Waardenburg Sendromu da EDN3, EDNRB ve SOX10 genleri mutasyonları sonucunda oluşmaktadır.

TREACHER-COLLİNS SENDROMU: Otozomal dominant kalıtım göstermektedir. Treacle proteinini kodlayan TCOF geni mutasyonu sonucunda oluşmaktadır.

PENDRED SENDROMU: Otozomal resesif kalıtım özelliği göstermektedir. En sık olarak kongenital işitme kaybı nedeni olan sendromdur. Prevalansı 1/10000 kişidir. Herediter sağırlık vakalarının %10'unu oluşturmaktadır39. SLL26A4 gen mutasyonu sonucunda oluşmaktadır.

USHER SENDROMU: Otozomal resesif kalıtım özelliği göstermektedir. Prevalansı 1/20000 ile 1/25000 kişi arasında değişmektedir. Herediter işitme kayıplarının %5'ini oluşturmaktadır. Hem sağır hem körlerin toplumda %50'sinin nedeni olarak karşımıza çıkmaktadır. En sık mutasyonların MYO2A ve USH2A genlerinde olduğu heterojen bir grubu temsil etmektedir.

ALPORT SENDROMU: X'e bağlı kalıtım özelliği göstermektedir. COL4A5 gen mutasyonu sonucunda oluşmaktadır. Bu gen mutasyonu 1/5000 doğumda bir görülmektedir.

Non sendromik işitme kayıpları birçok gen mutasyonuna bağlı oluşan, işitme kaybına başka anomalilerin eşlik etmediği hastalık grubunu oluşturmaktadır.

DFNB1 MUTASYONU: Non sendromik herediter işitme kayıplarında görülen en sık mutasyondur. Otozomal resesif geçiş özelliği göstermektedir. Connxin 26'yı kodlayan GJB' gen mutasyonu sonucunda oluşmaktadır. Otozomal resesif geçişli işitme kayıplarının %50'sini oluşturmaktadır36. Irklara göre taşıyıcılık oranı değişmekle birlikte mutasyonun ortalama görülme sıklığı %3 civarındadır.

Menenjit: Gelişmekte olan ülkelerde menenjit sık görülen bir hastalıktır. Menenjitin en sık nörolojik sekeli işitme kaybı olmaktadır. Etiyopya kaynaklı bir çalışmada menenjit sonrası taburcu edilen çocuklarda işitme kaybının sıklığı %25 olarak bildirilmiştir60. Hollanda'da 628 non-Hib menenjit geçiren hastada yapılan bir çalışmada işitme kaybı sıklığı %7 olarak bulunmuştur62. Bu da göstermektedir ki düşük sosyoekonomik düzey nedeniyle işitme kaybı sekeli daha sık olarak ortaya çıkmaktadır.

Kistik Fibrozis: İspanya'da Kistik fibrozis nedeniyle takip edilen hastalar arasında yapılan bir epidemiolojik çalışmada işitme kaybı prevalansı %28.56 olarak bulunmuştur63. Burada ototoksik antibiyotiklerin kullanımının bu oranı arttıracağı da vurgulanmıştır.

Sifiliz: Kongenital veya akkiz sifiliz sensörinöral işitme kaybı ile ilişkili bulunmuştur. Kongenital sifilizde %17, geç latent sifilizde %25 ve semptomatik nörosifilizde %80 sıklıkta işitme kaybı bildirilmiştir21.

Multiple skleroz: Multiple skleroz hastalarının %4 ile %10'u oranında sensörinöral işitme kaybı görülmektedir22,23. Bilateral, unilateral , ani başlangıçlı veya yavaş başlangıçlı olabilir. Bayanlarda daha sıktır ve 20-30 yaşlar en sık görüldüğü dönemdir.

Migren: Migren hastalarında semptomlara bazı odyovestibular şikayetler eşlik edebilir. Özellikle baziler migren alt tipinde bilateral işitme kaybı insidansı %46 olarak saptanmıştır, tek taraflı işitme kaybı insidansı da %34 olarak saptanmıştır24.

Diabetes Mellitus: Diabetes Mellitus hastalarında artmış vasküler patoloji riski nedeniyle artmış işitme kaybı insidansı beklense de bunun böyle olduğunu kanıtlayan hiçbir delil elde edilememiştir.

Paget Hastalığı: Paget hastalığı 40 yaşındaki popülasyonun %3'ünü, 80 yaşındaki popülasyonun %11'ini etkileyen sık bir hastalıktır. Paget hastalığında işitme kaybı %5-%44 oranında görülmektedir ve genelde sensörinöral veya mikst tiptedir56.

Behçet Hastalığı: Türkiyede nispeten sık görülen bir hastalık olan Behçet Hastalığı işitme kaybına neden olabilmektedir. Türkiye'de yapılan bir çalışmada Behçet Hastalığında işitme kaybının sıklığı %55 olarak bulunmuştur ve bunun çoğu yüksek frekansları ilgilendiren kayıptır61.

Referanslar
Daly K: Risk factors for otitis media sequelae and chronicity, Ann Otol Rhinol Laryngol 103:39, 1994.
Hussl B, Mueller K: Physiology and pathophysiology of  eustachian tube and middle ear, New York, 1980, Thieme-Stratton.
Kinney SE: Postinflammatory ossicular fixation in tympanoplasty, Laryngoscope 88:821, 1978.
Magat KS, Morrison GA, Ganniwala TM: T-tubes: a retrospective review of 1274 insertion over a 4-year period, Int J Ped Otorhinolaryngol 25:119, 1993.
Tos M, Stangerup SE: Hearing loss in tympanosclerosis caused by grommets, Arch Otolaryngol 115:931, 1989.
Nageris B and others: Temporal bone fractures, Am J Emerg Med 12:211, 1995.
Virapongse and others: Radiography of the abnormal ear, Philadelphia, 1987.
Brodie HA, Thompson TC: Management of complications from820 temporal bone fractures, Am J Otol 18:188, 1997.
Kelly KE and others: Temporal bone and skull trauma, Neurootology, 1994.
Dahiya R and others: Temporal bone fractures, J Trauma 47:1079, 1999.
Cannon CR and others: Temporal bone fractures, Arch Otolaryngol 109:285, 1983.
Hough JVD and others: Middle ear injuries in skull trauma, Laryngoscope 78:899, 1968.
Tos M: Course of and sequela to 248 petrousal fractures, acta Otolaryngol 75:353, 1973.
Dobie RA: Medical-legal evaluation of hearing loss, New York, 1993.
Surjan L and others: Epidemiology of hearing loss, Audiology 12:396-410.
American Speech-Language Hearing Association (1991)
Forge A, Schacht J: Aminoglycoside antibiotics, Audiol Neuro-Otol 5:3-22, 2000.
Bokemeyer C and others: Analysis of risk factors for cisplatin induced ototoxicity in patients with testicular cancer, Br J Cancer 77:1355, 1998.
Tuzel IJ: Comparison of adverse reactions to bumetanide and furosemide, J Clin Pharmacol 21:615, 1981.
Myers EN and others: Salicylate ototoxicity, Arch Otolaryngol 82:483, 1965.
Schuknecht HF: Pathology of the ear, 1993.
Grenman R: ınvolvement of the audiovestibular system in multiple sclerosis, Acta Otolaryngol Suppl 420:1, 1985.
Noffsinger D and others: Auditory and vestibular aberrations in multiple sclerosis, Acta Otolaryngol Suppl 303:1, 1972.
Olsson JE: Neurotologic findings in basilar migraine, Laryngoscope 101:1, 1991.
The epidemiology of hearing loss study: Cruickshanks KJ et al., Am J Epidemiol. 1998 Nov 1;148(9):879-86.
Brownlee RC Jr and others: Otitis media in children, J Pediatr 75:636-642,1969.
Casselbrant ML and others: Otitis media in a population of black and white American infants, İnt J Pediatr Otorhinolaringol 33:1-16, 1995.
Teele DW and others: Epidemiolgy of otitis media during the first seven years of life in children, J İnfect Dis 160:83-94, 1989.
Center for disease control: Vital and Health statistics, Series 10: Data from the national health survey #190,  pp 95-1518.
Henderson FW and others: A longitudinal study of respiratory viruses and bacteria in acut otitis media with effusion, N Eng J Med 306:1377-1383, 1982.
Howie VM and others: The otitis prone condition Am J Dis Child 129:676-678, 1975.
Ingvarsson L and others: Epidemiology of acute otitis media in children, Acta Otolaryngol Suppl 388:1-52, 1982.
Tos M and others: Spontaneous course and frequency of secretory otitis media, Arch Otolaryngol 108:4-10, 1982.
Kang BS and others: The structure of FERM domain of merlin, Neurofibromatosis type2 product, Acta Crystallogr D Biol Crystallogr 58:382, 2002.
Admiraal RJ and others: Hearing impairment in Stickler syndrome, Adv Otorhinolaryngol 61:216, 2002.
Smith RJ and others: Genetic testing for deafness GJB2 and SLC26A4 as causes of deafness, J Comm Disord 35:367, 2002.
Newton VE and others: Clinical features of Waardenburg syndromes, Adv Otorhinolaryngol  61:201, 2002.
Morton N: Genetic epidemiology of hearing impairment, Ann NY Acad Sci 630:16, 1991.
Stinckens C and others: Pendred Syndrome Redefined, Adv Otorhinolaryngol 61:131, 2002.
Harker LA: Cholesteatoma: An incidence study, Cholesteatoma first international congress 1977.
Ruben RJ: The Disease in society: Evaluation of chronic otitis media Cholesteatoma and mastoid surgery, 1982.
Tos M: İncidence, etiology and pathogenesis of cholesteatoma in childeren Ann Otol Rhinol Larygol 40:110, 1988.
House JW and others: stapedectomy in children, Laryngoscope 90:1804, 1980.
Altmann FN and others: The incidence of otosclerosis, Ann Otol Rhinol Laryngol 76:377, 1967.
Ear examination findings at the Yeditepe School for the Deaf , Egeli E.ve ark. ( İnt j.Pediatr Otorhino – laryngol  2003 Aug ; 67(8) : 905-910
High resolution CT of the petrous bone for locating a foreign body in the middle ear. Becker C. And att all. ( Article in German – Rontgenpraxis. 1995 Aug.; 48 (8) : 245-246.
Ear diseases and hearing in the Thai elderly population . Bunnag C., Department of Otolarngology , Fakulty of  Medicine Siriraj Hospital , Mahidol Univesity , Bangkok , Thailand-( J. Med Assoc. Thai. 2002 May ; 85 (5) : 521-531
HRCT findings in congenital aural atresia . Kebapcı M, Kaya T, Adapınar B, Özkan R, Osmangazi ÜTF Radyoloji A.D.Eskişehir ( Tanı  Girişim Radyol.2003 mart; 9(1) : 47-53 )
Prevelance of external auditory canal exostoses in australian surfboard riders. Hurst W, Department of Otolaryngology , Frankstan Hospital . ( J. Laryngol Otol . 2004 . May ; 118(5) : 348-351
Osteoma of the ear canal presenting with headocha Shenay P, Paulose KO, Department of Ear, Nose and Throat , Bahrein Defence Force Hospital, State of Bahrein. (J. Laryngol Otol .1989 Jul; 103(7) 683-684
Squamous carcinoma of the external auditory canal : a different approach . Knegt PP, The Department of Otolaryngology and Head Neck Surgery . University  Hospital Rotterdam, The Netherlands . ( Clin Otolaryngol. 2002 Jun ; 27(3) : 183-187
Malignancies of the external auditory canal and temporal bone ; a review . Yeung P, / Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery, Prince of Waks Hospital , Randwick , New Sauth Wales , Australia ( ANZ J. Surg. 2002 Feb ; 72(2) : 114-120)
Prof. Dr. Recep Ünal  KOM Semineri
İnanlı s ve arkadaşları, Turk Arch ORL , 2000 ; 38 (1)  9: 16.
Schuknecht HF: Congenital aural atresia and congenital middle ear cholesteatoma, New York, 1993.
Davies DG: Paget's disease of the temporal bone, Acta Otolaryngol Suppl 242:1, 1968.
Guthrie RM: Diagnosis and treatment of otitis externa, Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl 176:1, 1999.
Connolly JL, Carron JD, Roark SD: Universal newborn hearing screening, Laryngoscope. 2005 Feb;115(2):232-6.
Silan F, Demirci L, Egeli A, Egeli E, Onder HI, Ozturk O, Unal ZS: Syndromic etiology in children at schools for the deaf in Turkey, Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2004 Nov;68(11):1399-406.
Melaku A: Sensorineural hearing loss in children with epidemic meningococcal meningitis at Tikur Anbessa Hospital, Ethiop Med J. 2003 Apr;41(2):113-21.
AK E, Harputluoglu U, Oghan F, Baykal B: Behcets disease and hearing loss, Auris Nasus Larynx. 2004 Mar;31(1):29-33.
Koomen I, Grobbee DE, Roord JJ, Donders R, Jennekens-Schinkel A, van Furth AM: Hearing loss at school age in survivors of bacterial meningitis: assessment, incidence, and prediction, Pediatrics. 2003 Nov;112(5):1049-53.
Piltcher OB, Teixeira VN, de Oliveira MW, Scattolin I, Piltcher SL: The prevalence of neurosensorial hearing loss among cystic fibrosis patients from Hospital de Clinicas de Porto Alegre, Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2003 Sep;67(9):939-41.
Kim HN, Kim SG, Lee HK, Ohrr H, Moon SK, Chi J, Lee EH, Park K, Park DJ, Lee JH, Yi SW: Incidence of presbycusis of Korean populations in Seoul, Kyunggi and Kangwon provinces, J Korean Med Sci. 2000 Oct;15(5):580-4.
Sakihara Y, Christensen B, Parving A: Prevalence of hereditary hearing impairment in adults, Scand Audiol. 1999;28(1):39-46.