Çocukluk Çağında Hemanjiyomlar *
Hemanjiyomlar bebeklik çağının en sık görülen iyi huylu damarsal tümörleri olup damarların endotel denilen iç çeper hücrelerinde hızlı hücre çoğalması tipik özellikleridir. Hemanjiyomlar bebeklerin %4-5 kadarında görülür.
Kız bebeklerde, prematüre doğanlarda, doğum ağırlığı 1500 gramın altında olanlarda ve beyaz ırkta daha sık görülürler. Hemanjiyomların çoğu kalıtsal değildir. Hemanjiyomlar kanser değildir, hiçbir dönemde kansere dönüşme tehlikesi söz konusu değildir.
Hemanjiyomlar en sık ciltte olmak üzere, ağız çevresi ve içinde, genital gölgelerde, anüs çevresinde ve daha nadir olarak iç organlarda görülebilirler. Özellikle baş ve boyun bölgesinde daha fazla görülürler.
Bebeklerde hemanjiyomların yaklaşık %60’ı baş ve boyun bölgesinde, %25’i gövdede ve %15 kadarı kollar ve bacaklarda görülür. Çok sayıda (çoğunlukla beşten fazla) yüzeyel hemanjiyomu olan bir çocukta iç organlarda da hemanjiyom bulunması olasılığı yüksektir.
Bebekler doğduğunda hemanjiyomlar ya hiç belli değildir ya da yerinde belli belirsiz renk değişikliği veya leke vardır. Genellikle ikinci hafta ve sonrasında belirginleşirler. Büyümenin en hızlı olduğu dönem doğum sonrası 6 ile 8. haftalar arasında olup nihai büyüklerinin %80’ine üçüncü ayda ulaşırlar. Bebekler 5 aylık olduğunda hemanjiyomların %80’inde büyüme neredeyse tamamlanmış olur.
Genellikle 9 ile 12. haftalar arasında gerileme dönemine girerler. Hemanjiyomlarda gerileme büyüme hızına göre daha yavaş seyreder. Gerileme döneminde yüzeyel hemanjiyomların rengi parlak kırmızıdan soluk kırmızı, gri-beyazımsı kırmızı veya soluk mor benzeri bir renge dönüşür.
Renk değişikliklikleri tipik olarak hemanjiyomun merkezinden başlayıp çevresine doğru ilerler, bir yandan da zamanla yumuşama, sönme ve üzerinde kırışmalar gözlenir. Gerileme görülen çocukların yaklaşık yarısında sonuç olarak kılcal damarlarda belirginlik, deride incelme ve gevşeklik, kırışıklık, cilt renginde solma gibi değişik derecelerde izler kalabilir.
Hemanjiyomlu çocuklarda maksimum gerileme ortalama 36 aya kadar gerçekleşir ve çocukların %90’ında 4 yaş dolduğunda olabilecek en fazla gerileme gerçekleşmiş olur. Bu yaştan sonra kayda değer gerileme olmadığı bildirilmektedir. Sorunlu yerleşimde ya da yapıda hemanjiyomu olan bebeklerin konunun uzmanı bir doktora görünmesi için en uygun yaş hayatın birinci ayı civarıdır.
Boyun, çene altı, dilaltı veya ağız tabanında derin yerleşimli hemanjiyomlarda hava yolu, nefes borusu ve gırtlak çevresinde etkilenme ve tutulum varsa özellikle ilk 2-3 ay içinde solunum sıkıntısı gelişebilir. Gözler ve çevresinde yerleşik hemanjiyomlar önemli sorunlar yaratabilir. Özellikle göz kapaklarındaki hemanjiyomlarda görmenin etkilenmesi riski vardır. Üst göz kapağındaki hemanjiyomlar görme sorunlarına daha sık neden olur, küçük olsalar bile dikkatle değerlendirilmelidir. Bunlarda gözün görme açıklığının kapanması veya göze bası olması sonucunda en başta görmenin kaybını tanımlayan ambliyopi gelişmesi yanında şaşılık, astigmatizm gibi görme kusurları gelişebilir.
Dudak ve dil hemanjiyomları emmeyi etkileyebildiği gibi dişlerin ve çene yapısının gelişimine de olumsuz etki yapabilir. Özellikle alt dudak hemanjiyomlarında tahriş ve ülserleşme daha sık görülebilir. Burun ucu ve üstü hemanjiyomları alttaki kıkırdağa ve diğer oluşumlara zarar vererek daha fazla ize, yapısal bozukluğa ve kalıcı kusurlara yol açabilir. Göz önünde olmaları anne-babalar için de sıkıntı yaratabilir.
Hemanjiyomlarda en sık görülen komplikasyon ülserleşme, yani yüzeyinde tahriş ve yara gelişmesidir. Bebeklerdeki hemanjiyomların %15-20’sinde görülebilir. Özellikle alt dudaktakilerde, koltuk altında, ağız çevresinde ve boyun yerleşimlilerde, anüs ve cinsel organlar çevresindeki hemanjiyomlarda yaralar daha kolay gelişir ve ülserleşme daha sık görülür. Ülserleşme gelişen hemanjiyomlarda enfekte olma veya hafif kanama riski de olabilir. Bu hemanjiyomlar ağrılı olabilir ve bebekte huzursuzluk yaratabilir.
Hemanjiyomların en önemli kalıcı etkilerinden birisi de geriledikten sonra bulundukları yerde değişik şekillerde iz bırakabilmesidir. Hemanjiyomların yaklaşık yarısında veya biraz daha fazlasında gözle görülür iz veya kalıntı kalabilir. İz veya kalıntı kalması hemanjiyomun doğal seyrine, yerleşim yerine, şekline, yüzeyinde ülserleşme olup olmamasına göre değişir.
Hemanjiyomlu çocukların aileleri genellikle çoğu lezyonun zararsızlığı ve küçüklüğüne zıt derecede endişeli ve kararsızdır. Ana-babalarda doğumda normal olan bir bebekte aylar içinde ortaya çıkan hemanjiyom nedeniyle korku, endişe ve üzüntü egemen olup durumu kabullenmeleri zor olabilir. Bu nedenle tedavisiz izlem yaklaşımına inanç ve güvenleri yeterli olmayabilir.
Hasta ilk görüldüğünde hemanjiyomların beklenen doğal seyri ve etkileri, olası tedavi yaklaşımlarının olumlu ve olumsuz yanları ailelere mutlaka anlatılmalıdır. Hızlı çoğalma döneminde hastanın sık görülmesi ve ölçüm ve görüntülemeler ile izlem uygun olur. Her aşamada ebeveynlere hemanjiyomların seyri ve izlem planı için bilgi verilmeli, soruları yanıtlanmalıdır.
Bebeklerde görülen hemanjiyomlara yaklaşım ve tedavi planlamaları yapılırken öncelikle mevcut hemanjiyomun yaşamı tehdit eden, önemli işlevlerin bozulmasına yol açabilecek, kalıcı zedelenme, iz, kalıntı bırakabilecek, kozmetik-estetik etkileri olabilecek veya hasta ve ailesi bakımından ciddi psikososyal etkileri olabilecek özellikleri olup olmadığının değerlendirilmesi gerekir.
Klinik bulgular ve seyir çok değişken olduğu için izlem ve tedavi yaklaşımları her hasta için bireyselleştirilmelidir. İzlem ve tedavinin temel amaçları yaşamı tehdit edici sorunları önlemek veya düzeltmek, hasta ve ailesi için psikososyal sıkıntıyı en aza indirmek, kalıcı şekil bozukluklarını önlemek, ülserleşmeyi önlemek yanında geliştiyse izlerin düzeltilmesi, enfeksiyon veya ağrıyı en aza indirmek üzere tedavi etmek, zedeleyici ve ciddi iz gelişmesine neden olabilecek işlemlerden kaçınmak olarak sayılabilir.
Hemanjiyomlarda kendiliğinden ciddi kanama çok seyrektir. Ender olarak ülserleşmiş bir hemanjiyomdan hafif yüzeyel kanama olabilir. Hemanjiyomun patlaması ve ağır kanama olması beklenen bir durum olmayıp hastaların aktivitesi ve oyun oynamaları bu düşünce ile engellenmemelidir.
Hızlı büyüyen ve sorun yaratan hemanjiyomlarda tedavi kararı zor olmaz. Daha az sorunlu görülen hemanjiyomlara nasıl yaklaşım yapılması gerektiği tartışmalıdır. Hemanjiyomların yerleşim yeri, büyüklüğü ve büyüme aşamasının değerlendirilmesi gerekir. Örneğin yüzde iz bırakma olasılığı sırta göre daha önemlidir.
Hemanjiyomların tedavi edilmesine genellikle şu gerekçelerle karar verilir: yaşamı tehdit edici ciddi durumlar veya fonksiyonel açıdan sorun oluşturan durumlar olması; hemanjiyomdan geride kalabilecek iz veya kalıntıların önüne geçilmesi veya en aza indirilmesi; hasta veya ailesinin psikososyal sıkıntılarının azaltılması; hemanjiyomlarda gelişebilecek ülserleşmenin tedavi edilmesi ile iz kalması, kanama, enfeksiyon ve ağrı gelişiminin önüne geçilmesi.
Hemanjiyomların tedavi ve izlemlerinin bu konuda deneyimli uzman doktorlar tarafından yapılması gerekir. Son yıllarda hemanjiyomların ilaçla tedavi edilmesi konusunda gelişmeler olmuştur. Günümüzde tedavi edilmesi gereği görülen hemanjiyomlarda, yan etkisi pek beklenmeyen, ağızdan kullanımı kolay ilaç seçenekleri vardır. Ağızdan kullanılabilen ilaçlara ek olarak hemanjiyom üzerine cilde sürülebilen etkili ilaç uygulamaları da vardır. Bu yazıda tedavilerin ayrıntısına girilmemiş olup ayrıntılı bilgi için aşağıda verilen kaynak siteye başvurulabilir.
Prof Dr Bilgehan Yalçın
